O que é uma mastocitose?

mastocitoma

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“A mastocitose é um distúrbio no qual os mastócitos,células produtoras de histamina envolvidas nas reações imunes, acumulam-se nos tecidos da pele e, às vezes, em várias outras partes do corpo.”

A forma mais comum da mastocitose pode limitar-se à pele, especialmente em crianças, ou pode envolver outros órgãos (estômago, intestinos, fígado, baço, linfonodos e ossos). As formas mais raras de mastocitose podem estar associadas a um distúrbio grave do sangue (p.ex., leucemia aguda, linfoma, neutropenia crônica ou algum distúrbio mieloproliferativo) ou a doenças muito graves denominadas leucemia de mastócitos e mastocitose agressiva. Aproximadamente 90% dos indivíduos com mastocitose comum e menos de 50% dos indivíduos com outras formas de mastocitose apresentam urticária pigmentosa (pequenos pontos castanhoavermelhados disseminados por todo o corpo e que, freqüentemente, causam urticária e hiperemia quando esfregados ou coçados).

A causa da mastocitose é desconhecida. Ao longo de anos, ocorre um acúmulo progressivo de mastócitos e isto produz um aumento gradual da sintomatologia, mas os sintomas geralmente podem ser controlados durante décadas com medicação. Alguns indivíduos com mastocitose apresentam dores articulares e ósseas e uma tendência a apresentar reações alérgicas graves, inclusive com sintomas similares aos da anafilaxia. Eles também podem apresentar úlceras pépticas e diarréia crônica, pois o estômago produz um excesso de histamina.

Tratamento

O tratamento da mastocitose depende de dois tipos de anti-histamínicos: bloqueadores dos receptores de histamina1, o tipo utilizado no tratamento de alergias, e bloqueadores dos receptores de histamina2, o tipo utilizado no tratamento de úlceras pépticas. Quando a mastocitose está associada a um distúrbio subjacente grave, o tratamento é muito mais complexo.

in Merck

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